Дефіцит альфа-1-антитрипсину, мутації гену SERPINA1. Хронічна патологія дихальної системи, гепатопатія

Альфа-1-антитрипсин – білок, що виробляється печінкою. Він допомагає організму в інактивації ферментів, при цьому основна його функція полягає у захисті легень від еластази – вона виробляється нейтрофілами у відповідь на пошкодження та запалення. Еластаза розщеплює білки, які потім переробляються організмом та видаляються. Якщо її ак